特発性眼窩筋炎 orbital myositis

本疾患の診断に際しては、腫瘍や感染症などによる眼窩内疾患や類縁疾患でないことが諸検査にて確定されていなければなりません。
Curr Opin Rheumatol. 1997 Nov;9(6):504-12.
Idiopathic orbital myositis.
Scott IU, Siatkowski RM.
Department of Ophthalmology, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami School of Medicine, FL 33136, USA.
特発性眼窩筋炎は、外眼筋を初発(原発)病巣とする疾患で、非特異的な眼窩炎性疾患の一亜型 (サブタイプ) です。大多数の症例は、若年成人ないし中年成人であり、女性に多くみられます (男性の２倍まで)。
主症状は、眼球を動かしたときに増強する眼窩部痛です。他によく見られる症状は、複視、眼球突出 (通常、ごく軽度です)、結膜の充血や浮腫、眼瞼部(眼窩周囲)浮腫です。
甲状腺眼症は、眼窩筋炎に似た症状などを呈するためよく混乱を来たしますが、眼窩筋炎では発症はより急性であり、疼痛もより強く、また、副腎皮質ステロイド薬の全身投与後、速やかに効果が現れます。
超音波検査や CT 検査にて、筋腹の腫大像と筋腱肥厚像が見られ、病巣内部は低エコー反射像を呈します。
眼窩筋炎の原因は不明ですが、病態生理学的には免疫反応が関与した発病機序が考えられます。本総説論文では、本疾患の疫学、診断法、病態生理学、治療法に関する最近の知見について述べます。

難治性 眼痛 PRK トリプタン sumatriptan

難治性眼痛: トリプタンの適用について
Cephalalgia. 2002 Apr;22(3):195-6.
Intractable eye pain: indication for triptans.
May A, Gamulescu MA, Bogdahn U, Lohmann CP.
Department of Neurology, University of Regensburg, Regensburg, Germany.
眼痛の治療は、多くの眼疾患で困難なことがある。特に、手術後の難治性疼痛に対して、患者は大きな関心があり、満足感に重大な影響がある。
角膜屈折矯正手術（photorefractive keratectomy PRK) 後に眼痛を来たした 13症例 (男性 8例, 女性 5例, 平均年齢 36才) に対して、5-HT1B/1D 受容体高選択性作用薬 スマトリプタン sumatriptan を投与した。本剤は、一般的には片頭痛治療薬として使用されるものである。2症例では異なる手術日に両眼の手術を受けているので、計15眼である。臨床的な効果 positive clinical response は、全例にみられた。特に、眼痛の再発前や初回投薬の 4時間後に予防を目的として再投薬を行った 4症例では、優れた効果と疼痛のコントロールを達成できた。有痛性眼疾患に対する 5-HT1B/1D受容体作動薬の有用性について、さらに比較臨床試験による検討が必要である。
訳者注: トリプタン系経口薬(5-HT1B/1D受容体作動型片頭痛治療薬)の解説(参照)ページとして、
http://homepage2.nifty.com/uoh/kusuri/3triptan.htm
をご覧下さい。

錐体ジストロフィ 停止性 cone dysfunction syndromes

錐体ジストロフィの眼症状と所見:「見ようとするところが暗く、色もわかりにくい。明るいとまぶしい」というような症状を来たします。網膜の視細胞 { 杆体(かんたい) と 錐体(すいたい) } のうち、錐体細胞の機能を調べる検査（色覚検査、明順応下網膜電図など）では異常所見が検出されますが、必ずしも典型的な眼底所見 " 標的黄斑症 bull’s eye " を呈するわけではありません。
 訳者注: cone dysfunction syndrome (s) を 「錐体機能異常症候群」と訳しました。
Br J Ophthalmol. 2004 Feb;88(2):291-7.
  http://bjo.bmjjournals.com/cgi/content/abstract/88/2/291
The cone dysfunction syndromes.
Michaelides M, Hunt DM, Moore AT.
Institute of Ophthalmology, University College London, 11-43 Bath Street, London EC1V 9EL, UK.
錐体ジストロフィは、視力低下、色覚異常、中心暗点、いろいろな程度の 眼振と羞明(訳者注: しゅうめい. まぶしいこと) を特徴とする疾患群です。停止性、進行性の２つに分類可能です。「ジストロフィ」は、しばしば進行性の経過のものに用いられるので、停止性錐体ジストロフィは、錐体機能異常症候群と記述した方がよいです。本症候群は、広範囲な臨床的、心理生理学的所見を含みます。本論文では、本症候群に関する最新知見をレビューするとともに、いろいろな表現型、最新の遺伝子地図、遺伝型-表現型の関連性について考案することを目的としています。完全型および不全型の achromatopsia, oligocone trichromacy, cone monochromatism, blue cone monochromatism, Bornholm 病 について述べますが、進行性錐体ジストロフィ表現型を呈する疾患については、考案しません。

サリドマイド thalidomide 希少疾病用医薬品

· サリドマイド (一般名 thalidomide, 商品名 Thalomid, Thalidomide Pharmion)

リスク分類「Ｘ」

米国食品医薬品局 ＦＤＡ などの公式発表を検索するまでもなく、過去のサリドマイド事件や S.T.E.P.S. 記載内容のように、明らかに妊婦に対する絶対禁忌薬です。
  THALOMID® (thalidomide) history:
   » http://www.thalomid.com/thalomid_history.aspx

S.T.E.P.S. (ステップス)とは?
  http://www.steps-info.com/
System for Thalidomide Education and Prescribing Safety（サリドマイド教育と安全な処方のためのシステム）
サリドマイド (商品名 Thalomid) を販売する Celgene社 Celgene Corporation Warren, NJ 07059 が作成した薬剤情報です。英文ですが、詳細な情報が以前から公開されています。
医療提供者は、PDF ファイル (82KB)
  http://www.steps-info.com/Thalomid_Pl.pdf
必読です。日本では、このような形式の情報開示前に、「希少疾病用医薬品」として再販が開始されそうです。
S.T.E.P.S.の文書を一部抜粋し、邦訳しました。

[胎児へのリスクおよび避妊期間]
妊娠中、妊娠前に一錠 (50mg) のサリドマイドであっても内服すると、胎児に重篤な奇形、胎児死、死産を来たします。
「妊娠前」とは、繰り返し記述されていますが、 (少なくとも) サリドマイド投与４週前です。投薬４週前から完全な避妊を行う必要があります。
さらに、妊娠可能な女性であれば、妊娠テスト (本検査法の感度として 50 mIU/mLであれば判るもの)を、(1回目)投薬開始 24時間以内、(2-5回目)治療開始後４週間は毎週、(6回目-)その後４週毎 (月経が順調な女性)、２週毎 (月経不順な女性) に受けなければなりません。
治療終了後も、４週間は完全な避妊を行います。
妊娠が確認されたら、直ちにサリドマイドを中止し、薬剤毒性についての経験のある産婦人科医に相談します。

サリドマイドは精液中にも検出されますので、生殖可能なパートナーとの性交渉では、必ずラテックス性コンドームを使用します。サリドマイド服用中の男性の精液が、胎児に及ぼすリスクは不明です。
胎児への暴露が疑われたとき、MedWatch や製薬会社 ( S.T.E.P.S では Celgene社 ) を経由し、直ちに FDA に報告されなければなりません (米国の場合)。

[授 乳]
サリドマイドがヒト乳汁に分泌されるか不明です。乳児に対して重篤な副作用を来たす可能性がありますので、授乳を中止するか、母体のサリドマイド治療を中止するか、治療の重要性を考慮しつつ、判断しなければなりません。

[ご参考まで]
カテゴリ「Ａ－Ｘ」については、
http://category.xrea.cc/drugs/000001.html
のリンク先でご確認下さい。
FDA: A, B, C, D, X
TGA: A, B1, B2, B3, C, D, X

涙丘に発生する腫瘍

涙丘部の Steatocystoma simplex
Br J Ophthalmol. 2003 Feb;87(2):240-1.
Steatocystoma simplex of the caruncle.
Bowyer J, Sullivan T, Whitehead K.
The Eyelid, Lacrimal and Orbital Clinic, Division of Ophthalmology, Department of Surgery, Royal Brisbane Hospital, Herston Road, Brisbane, Qld, 4029, Australia.
涙丘 (るいきゅう) は結膜上皮に類似した非角化性上皮を有する。しかし、結膜とは異なり、毛嚢、皮脂腺、汗腺のような皮膚組織があり、副涙腺組織もある。従って、涙丘には、皮膚、結膜、涙腺にみられる腫瘍や嚢胞が発生する可能性がある。
 · Steatocystoma simplex (本論文での提示症例)
  他の鑑別疾患
 · &#160steatocystoma multiplex
 · sebaceous gland hyperplasia
 · sebaceous gland adenoma
 · lipogranuloma
 · sebaceous gland carcinoma
 · Oncocytoma
 · hidrocystoma
 · eruptive vellus hair cyst
  (訳者注) レビューReview 文献ですが、要約は PubMed 登録されていませんので、
   http://bjo.bmjjournals.com/cgi/content/full/87/2/240-a
を参照しました。また、病理診断・所見中心の論文につき、涙丘の組織学的特徴と鑑別疾患名リストのみ邦訳しました。