evidence-based medicine

Archive for 7月 2004

Susac 症候群( Susac syndrome )

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原因不明の微小循環障害による脳症、視覚、聴覚障害を特徴(3徴候)とする症候群。
SICRET 症候群 (small infarction of cochlear, retinal, and encephalic tissue 蝸牛, 網膜, 脳の組織の小梗塞) とも呼ばれます。
Rev Neurol. 1999 Dec 1-15;29(11):1027-32.
[Susac syndrome: clinical and diagnostic approach. A new case report]
Meca-Lallana JE, Martin JJ, Lucas C, Marin J, Gomariz J, Valenti JA, de Lara A, Fernandez-Barreiro A.
Servicio de Neurologia, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Espana.
脳症、視覚障害、聴覚障害を臨床症状(3徴候)とする。脳、網膜、蝸牛の小動脈系に原因不明の微小循環障害を来たすため発症する。とても稀な病気で、主に若年女性に発症する。臨床経過は単峰性で、自然治癒する。視力障害は、網膜動脈の分枝閉塞により起こる。聴覚障害は、両側性、左右対称で、特に中・低周波数領域の聴力が障害される。NMR(MRI)は診断的価値が高く、脳の白質・灰白質に多発性病巣が見られる。今回の経験例では脳SPECTによる検査所見、高圧酸素療法、他治療法などの新知見も報告する。症例報告:若年女性。精神症状、片頭痛を自覚し来院したが、急性ないし亜急性昏睡を伴う脳症を続発した。視力、聴力ともに障害されていた。他の全身疾患はなかった。SPECT所見は、脳の微小循環障害を呈していた。副腎皮質ステロイド薬の全身治療が有効であった。脳症は数日で改善し、2ヶ月後には以前の身体機能に回復した。高圧酸素療法により視覚系の合併症を明らかに減少させることができた。
Acta Otorrinolaringol Esp. 2002 May;53(5):379-83.
[Susac syndrome as a cause of sensorineural hearing loss]
Cubillana Herrero JD, Soler Valcarcel A, Albaladejo Devis I, Rodriguez Gonzalez-Herrero B, Minguez Merlos N, Jimenez Cervantes-Nicolas JA.
Servicio ORL, Hospital Virgen de la Arrixaca, Carretera Madrid-Cartagena, s/n. 30120 El Palmar, Murcia. jdcubillana@servicam.com
治療法:ステロイド薬の点滴静脈注射から治療を開始し、同内服薬に変更する。虚血病巣を拡大させないため、高圧酸素療法を併用する。Aspirin アスピリン(Nimodipine ニモジピン併用)が有効であった。
【他文章の要約省略】

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2004/07/08 at 15:14

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原発性眼内悪性リンパ腫(primary intraocular lymphoma, PIOL)

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3論文の要約を紹介いたします。ぶどう膜炎を呈する(マスカレードする)眼内悪性腫瘍である。日本人にもみられる。全世界的にもまれであるため、眼科医の診察を受けていても、診断、治療が遅れることが多い。

Curr Opin Ophthalmol. 2002 Dec;13(6):411-8.
Intraocular lymphoma.
Chan CC, Buggage RR, Nussenblatt RB.
Laboratory of Immunology. National Eye Institute, National Institutes of Health, Building 10/Room 10N103, 10 Center Drive, Bethesda, MD 20892-1857, USA.

眼内リンパ腫の起源は
1)原発性中枢神経系悪性リンパ腫(primary CNS lymphoma)
2)中枢神経系以外からの眼内転移
のどちかかである。
原発性中枢神経系悪性リンパ腫が網膜に原発したとき、原発性眼内悪性リンパ腫(primary intraocular lymphoma, PIOL)と命名されている。
PIOLはまれな悪性腫瘍であるが、発症頻度は過去15年間で急増している。主症状は、かすみと飛蚊症である。眼科検査にて、硝子体炎と網膜下浸潤がみられる。PIOLの診断は困難であり、画像診断法、脳脊髄液や硝子体液の検査が必要である。免疫グロブリン遺伝子の変化、インターロイキン IL-10の上昇(眼内液検査でIL-10/IL-6が1.0を越える)が診断に有用である。治療は、全身的な化学療法と放射線療法である。
一方、転移性の全身リンパ腫では、通常、脈絡膜に転移する。PIOLに比べてさらに発症頻度は少なく、予後もよい。

Surv Ophthalmol. 2001 May-Jun;45(6):463-71.
Variations in the presentation of primary intraocular lymphoma: case reports and a review.
Gill MK, Jampol LM.
Department of Ophthalmology, Northwestern University Medical School, Chicago, IL, USA.

原発性眼内悪性リンパ腫の臨床所見
ステロイド薬に対して抵抗性の汎ぶどう膜炎
網膜下の腫瘍性病変(色素上皮層レベル)
網膜浸潤による多発性深在性白点病変
網膜浸潤による壊死性網膜炎
網膜血管への腫瘍細胞浸潤による血管閉塞(動脈ないし静脈)
視神経浸潤

大多数の症例で、中枢神経にもリンパ腫を併発する。
原発性眼内悪性リンパ腫はしばしば致死的な経過となるが、これら眼所見から早期診断ができれば、予後は改善するであろう。

Klin Monatsbl Augenheilkd. 2004 May;221(5):401-3.
[Primary intraocular lymphoma with unusual clinical presentation and poor outcome]
Pache M, Kain H, Buess M, Flammer J, Meyer P.
Universitats-Augenklinik Basel, Mittlere Str. 91, 4012 Basel, Schweiz.

PIOLの頻度は全眼内腫瘍の1%以下。
症例:70歳男性。突然の左眼視力低下のため入院。高度の硝子体出血が見られた。超音波検査にて、眼底後極部に網膜下固形腫瘍像が観察された。生検を含む診断的硝子体手術を施行。免疫化学的検査にてB細胞性リンパ腫と診断された。全身的には腫瘍は発見されなかった。患者は、出血性緑内障を合併し、失明し、しかも眼痛を伴うようになるまで、すべての治療を拒否し続けた。眼球を摘出し、高用量のメトトレキセート等による化学療法を施行した。眼球の病理検査にてPIOLと確定した。PIOLは診断困難であり、しばしば診断が遅れる。

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2004/07/05 at 20:40

カテゴリー: リンパ腫

第一次硝子体過形成遺残の遺伝について

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本疾患は目の発達異常であり、ほとんどのケースが非遺伝性で、家族性発症はごくまれとのことです。以下は遺伝性発症の報告例です。
【垂直感染のケース】
Ophthalmic Paediatr Genet. 1990 Jun;11(2):121-2.
Persistent hyperplastic primary vitreous with vertical transmission.
Lin AE, Biglan AW, Garver KL.
Department of Medical Genetics, West Penn Hospital, Pittsburgh, PA 15224.
30歳の母親と生後15ヶ月の白人男児の発病。他の先天異常はなかった。常染色体優性遺伝の初めての報告である(以前に常染色体劣性遺伝形式が疑われる2つの論文報告があるのみ)。
【双子発症(ともに男児)】
Korean J Ophthalmol. 1997 Dec;11(2):123-5.
Persistent hyperplastic primary vitreous in male twins.
Yu YS, Chang BL.
Department of Ophthalmology, Seoul National University Children’s Hospital, Korea.
1例には閉塞隅角緑内障予防のため水晶体摘出術を施行し、他症例には弱視治療を行った。他の先天異常は合併していなかった。常染色体劣性遺伝形式の発症を支持するケースではあるが、発達異常の可能性は否定はできない。

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2004/07/04 at 18:57

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